Enfermedad de moyamoya en un paciente adulto

Resumen

Se presenta un caso clínico de paciente femenina de 78 años, a quien se le diagnóstica enfermedad de moyamoya, en donde se realiza revisión de patología; así como de estudios de imagenología. La enfermedad de moyamoya (MMD), es una arteriopatía cerebrovascular, generada por estenosis de las arterias carótidas intracraneales y sus ramas proximales (polígono de Willis), con dilatación de ramas perforantes de la arteria carótida interna (ACI) las cuales se dilatan proporcionando una perfusión colateral en zonas isquémicas, Por lo general, se ve en la población japonesa, aunque ahora se ha observado en otros grupos etnicos. Su presentación clínica en niños es por infartos encefálicos principalmente, lo cual difiere de los adultos, en quienes su principal presentación clínica es hemorragia intracraneal, secundario al hiperflujo generado en vasos anómalos lo cual condiciona la ruptura de éstos. Los vasos de moyamoya, se caracterizan por evidenciar trombosis luminal e hiperplasia de células musculares lisas, genera pérdida de la elasticidad en los vasos y estrechamiento de éstos, después la íntima arterial se estrecha y debilita; así como, las pequeñas arterias se ocluyen facilitando formación in situ de trombosis. El tratamiento, consiste en la revascularización directa con bypass de arteria temporal superficial (ATS)- arteria cerebral media (ACM), o revascularización indirecta, por sinangiosis pial, encefalomiosinangiosis, encefaloduroarteriosinangiosis y la encéfalo duroarteriomiosinangiosis.